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结直肠淋巴管瘤

<p>由Huguet,Kevin L Metzger,Philip P; Menke,David M Lymphangiomas结肠是历史上罕见的良性肿瘤1931年至2004年期间世界医学文献报道仅有331例随着结肠镜检查的广泛使用,它们被更频繁地发现我们报告74-的情况结肠镜检查发现盲肠3 x 4 cm粘膜下病变最终被诊断为淋巴管瘤的一岁女性腹部CT显示盲肠软组织肿块和低密度肝脏病变内窥镜检查结肠超声显示3×4厘米的低回声病灶,其中内部隔膜由盲肠粘膜下层产生</p><p>这种病变类似于血管畸形;因此未采取活检标本随后的右半结肠切除术确定粘膜下淋巴管瘤后取样的病理结果已发表的报告显示结肠镜检查可治愈直径小于25 cm的大多数病灶切除术应保留较大病灶或表现为蛋白质闭塞性肠病的患者淋巴瘤是儿童期头部,颈部或腋窝中最常见的良性肿瘤腹腔内淋巴管瘤很少见,占所有病例的不到5%结直肠淋巴管瘤甚至更不寻常我们报告淋巴管瘤患者的诊断和治疗我们回顾了关于这个实体案例的英语语言医学文献报道一位有乳腺癌和骨质疏松症病史的74岁妇女进行了结肠镜检查以调查最近无法解释的体重减轻的潜在原因结肠镜检查显示3</p><p>盲肠4 cm粘膜下病变肿块呈蓝黑色,探查时中度柔软在升结肠中也发现8 mm管状腺瘤并被切除由于担心盲肠肿块代表血管病变,活检标本不是获得了腹部和骨盆的CT确认3</p><p>盲肠4厘米肿块(图1),并确定了肝右叶穹顶中一个小的,明显良性的囊性病变</p><p>盲肠肿块的内窥镜超声检查显示多个低回声区域和几个混合异质性区域</p><p>病变似乎在粘膜下层而不是由固有肌层引起的一般实验室筛查试验的结果在正常范围内,包括来自肝功能检查和血清癌胚抗原的那些进行右半结肠切除术,并且25</p><p>从盲肠取出3 cm肿瘤组织病理学检查发现,壁上有良性淋巴结,血管瘤良性淋巴结,未发现连续壁,平滑肌或弹性椎板病理特征是淋巴管瘤的诊断(图3)患者术后当然,恢复和随后的随访都不起眼讨论淋巴管瘤常见于头部,颈部或腋窝这些部位占所有病例的50%至75%腹腔内淋巴管瘤仅占5%病例腹腔淋巴管瘤通常位于肠系膜结直肠淋巴管瘤中,例如我们在此报道的淋巴管瘤非常罕见1932年,Chisholm和Hillkowitz报道了他们认为的第一例直肠淋巴管瘤这种病变的罕见性突出了这一事实</p><p>在1943年,Helwig2发现在1460年连续自动发现的154个良性集落肿瘤中没有淋巴管瘤psies同样,在1969年,Stout和Turell3在结肠和直肠的292个肿瘤中仅报告了4个结肠和直肠淋巴管瘤,不包括腺瘤,类癌和腺癌结肠直肠淋巴管瘤的报道频率越来越高,可能是因为结肠镜检查的使用增加了我们搜索英语语言医学文献(Medline和PubMed使用术语结肠,直肠和淋巴管瘤)确定了1932年至1988年间共报告的83例病例</p><p>1988年后,又报告了248例其他病例5“12因此,我们共审查了331例已发表的关于结直肠淋巴管瘤的报告图1腹部CT显示盲肠中的软组织肿块(箭头)图2活检标本的病理结果确定扩张的淋巴空间(箭头)和邻近的淋巴结(箭头)与粘膜下淋巴管瘤一致(苏木精 - 伊红染色; X20) 据报道,在世界范围内,结直肠淋巴管瘤主要发生在东部国家西方国家仅有36例,而东部国家则有295例</p><p>在东部国家的295例中,几乎全部(281; 95%),占总数的85%</p><p>总数,发生在日本患者中大多数淋巴管瘤在40岁以上的患者中发现(发病高峰期,41-50岁和61-70岁;表1)因此,年龄与发病高峰期之间似乎没有相关性男性与女性的比例为139:1,男性略有优势</p><p>最常见的结直肠淋巴管瘤部位似乎是横结肠或升结肠(表2)</p><p>表1 1931年至2004年间报告的结直肠淋巴管瘤的年龄报告早在1877年,Von Wegner就审查了淋巴管瘤的分类,并确定了三种主要类型:单纯性,海绵状和囊性</p><p>在20世纪50年代早期,腹部四种类型的乳糜囊肿由Beahrs等:14发育性,创伤性,肿瘤性和感染性乳糜囊肿现在被确定为淋巴管瘤</p><p>在Von Wegner的报告发表近100年后,Berardi15建议,尽管任何局部囊性肿瘤(单纯或多囊性)都可能是淋巴管瘤, “淋巴管扩张症”应限于弥漫性受累的4个肿瘤淋巴管瘤的确切组织发生尚不完全清楚Willis16认为淋巴管瘤是错构瘤而不是真正的肿瘤</p><p>这种分化的理由是这些病变没有表现出任何恶性潜能并且似乎在组织发育过程中出现先天性错误我们回顾的331份报告中的245份以及我们患者的病历中记录了肿瘤大小</p><p>结直肠淋巴管瘤的直径从04 cm到23 cm不等多达80%的淋巴管瘤是多房性的表2世界地区结直肠淋巴管瘤的解剖位置表3 Tr结直肠淋巴管瘤的食用大多数淋巴管瘤通常在术前被诊断为粘膜下肿瘤结肠镜检查是主要的诊断研究淋巴管瘤通常呈粉红色,半透明,并且具有光泽表面的紧张状态它们的形状可能随着蠕动,压迫或患者位置的变化而变化</p><p> 50%可能有腰部或茎部从淋巴管瘤中获取活检标本可能导致淋巴液流出放射学研究经常显示出明显划分的椭圆形或圆形菌落缺损鉴别诊断应包括其他良性粘膜下肿瘤,如脂肪瘤,平滑肌瘤,或结肠炎囊肿,以及类癌,癌或粘液囊肿有两例与结肠癌相关的结直肠淋巴管瘤报告17-18淋巴管瘤也与腺瘤,痔疮,肛瘘或肛裂有关</p><p>病变是偶然的,可能与病毒无关原发淋巴管瘤然而,值得注意的是,有5名患有蛋白质闭塞性肠病的患者这些患者的淋巴管瘤大于典型,并且还与表面溃疡或糜烂相关</p><p>淋巴管瘤的最常见临床症状和体征是间歇性的,腹部绞痛或直肠出血不太常见的发现包括腹泻,饱胀,腹部肿块(内陷),或者,如前所述,蛋白质丢失性肠病一些淋巴管瘤患者可能无症状最常见的治疗类型包括椎板切除术或根治性切除术,楔形切除术或圈套息肉切除术(表3)内窥镜治疗越来越多地被用于治疗自1980年左右以来,直径25厘米或更小的淋巴管瘤通常采用内窥镜小肠息肉切除术治疗方法自1980年以来报告的224例患者的治疗方法,52%的内镜检查比较在1980年之前占13%这两种治疗方法最重要的方面方法是切除整个病灶而不是穿刺和引流引起蛋白质闭塞性肠病的较大病变或病变特征性地具有更深的肌壁或浆膜下渗透,应通过楔形或节段切除术治疗结肠和直肠的淋巴管瘤是罕见的良性肿瘤</p><p>恶性潜能很小诊断通常最好通过结肠镜检查完成,治疗性结肠镜检查可用于大多数小于2的病变直径5厘米切除最好保留用于较大的病变或导致蛋白质丢失性肠病的病例参考文献1 Chisholm AJ,Hillkowitz P直肠淋巴管瘤AmJ Surg 1932; 17:281-2 2 Helwig EB大肠良性肿瘤:发病率和分布Surg Gynecol Obstet 1943; 76:419-26 3 Stout AP结肠和直肠肿瘤(不包括癌和腺瘤)在:Turell R,编辑结肠和肛门直肠疾病,第二版费城:Saunders,1969,pp 295-311 4 Kuramoto S,Sakai S,Tsuda K,等大肠淋巴管瘤:病例报告Dis Colon Rectum 1988; 31:900-5 5 Kim KM,Choi KY,Lee A,Kim BK Lymphangioma of large肠道:10例内镜和病理相关报告Gastrointest Endosc 2000; 52:255-9 6 Wang HS,Chen WS,Lin JK,Li AF-Y腹腔镜辅助手术治疗升结肠囊性淋巴管瘤:病例报告Chin Med J(台北)1999; 62:322-5 7 Chung JH,Suh YL,Pa rk IA,et al A pathologic study of abdominal lymphangiomas J Korean Med Sei 1999; 14:257-62 8 Kochman ML,Wiersema MJ,Hawes RH,et al endoscopie ultrasound术前诊断结肠囊性淋巴管瘤Gastrointest Endosc 1997; 45:204-6 9 Irisawa A,Bhutani MS结肠囊性淋巴管瘤:内窥镜检查用通过范围的导管微探针进行诊断并确定进一步的管理:病例报告Dis Colon Rectum 2001; 44:1040-2 10 Matsuda T,Matsutani T,Tsuchiya Y,et al a Clinical evaluation of lymphangioma of the big intestinal :降结肠淋巴管瘤的病例报告和279例日本病例综述J Nippon Med Sch 2001; 68:262-5 11 Matsuba Y,Mizuiri H,Murata T,Niimi K成人肠套叠由于结肠淋巴管瘤J Gastroenterol 2003; 38:181-5 12 Arluk GM,Drachenberg C,Darwin P Colonie囊性淋巴管瘤Gastrointest Endosc 2004; 60:98 13 Von Wegner G关于lymphangiomata Arch Klin Chirurg 1877; 20:642-707 [德语] 14 Beahrs OH,Judd ES Jr,Dockerty MB腹部乳糜囊肿Surg Clin North Am 1950; 30:1081-96 15 Berardi RS大肠癌淋巴管瘤:病例报告和文献综述Dis Colon Rectum 1974; 17:265-72 16 Willis RA伦敦胚胎学和病理学的边界:Butterworth,1958,pp 348-50 17 Lowell EJ Jr乙状结肠的囊性淋巴管瘤:病例报告Dis Colon Rectum 1962; 5:203-5 18 Momma T,Ohkawa F,Aisawa T,等人结肠淋巴管瘤的一例与直肠早期癌症Gastroenterol Endosc 1977共存; 19:903-9 KEVIN L HUGUET,医学博士,* PHILIP P METZGER,医学博士,* DAVID M MENKE,MDt来自佛罗里达州杰克逊维尔Mayo诊所的外科和实验医学与病理学系地址通信和再版请求Philip P Metzger,医学博士,梅奥诊所外科,4500 San Pablo Road,Jacksonville,FL 32224 Copyright Southeastern Surgical Congress 2007年4月(c)2007美国外科医生,

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